El s?ndrome de Budd-Chiari (SBC), descrito en 1845, se define como la obstrucci?n del flujo venoso hep?tico en ausencia de enfermedad card?aca o peric?rdica. En Colombia no se tienen datos epidemiol?gicos claros de esta patolog?a, la cual alrededor del mundo se considera poco frecuente. Se diagnostica al demostrar la obstrucci?n del flujo de las venas hep?ticas. Tiene diversas manifestaciones cl?nicas como fiebre, ascitis, dolor abdominal y circulaci?n colateral, entre otras. En ciertos casos es asintom?tica y en su gran mayor?a se acompa?a de patolog?as protromb?ticas. El manejo inicial depende de la condici?n del paciente; sin embargo, se ha propuesto el manejo escalonado, donde se inicia con anticoagulaci?n, se contin?a con angioplastia, luego con desv?o portosist?mico intrahep?tico transyugular (TIPS), y se termina con trasplante hep?tico. El pron?stico depende de un diagn?stico precoz y un tratamiento adecuado. En las mejores circunstancias se alcanza una sobrevida a cinco a?os en el 90% de los casos, mientras que en ausencia de manejo, la tasa de mortalidad a un a?o alcanza el mismo porcentaje.